廣東省中醫(yī)院藥學(xué)部臨床藥學(xué)科張杰主管藥師

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文/張杰

南方沿海地區(qū)有一種民間俗稱為蠶豆病的疾病，常見于食用了蠶豆后5-24小時內(nèi)開始出現(xiàn)，包括頭痛、惡心、背痛、寒戰(zhàn)和發(fā)熱，隨后尿色常變?yōu)椴枳厣?，以及出現(xiàn)皮膚或眼白的泛黃。

蠶豆病與紅細(xì)胞特有的保護(hù)機(jī)制的個體性缺失有關(guān)。胞外膜上葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）生產(chǎn)的物質(zhì)是紅細(xì)胞的守護(hù)者，可抵抗生活中各種強(qiáng)氧化能力的化學(xué)物質(zhì)對紅細(xì)胞膜的傷害。但部分個體由于攜帶了突變的基因，造成先天G6PD功能存在著不同程度的缺乏，患者最終表現(xiàn)的酶缺乏程度和抵御氧化刺激能力不盡相同，發(fā)生溶血的風(fēng)險程度也不同，而且多見男孩發(fā)病。

大多數(shù)G6PD缺乏患者平時并不會表現(xiàn)為慢性溶血，只有當(dāng)某種外界氧化壓力因素到達(dá)一定程度的誘發(fā)后才會出現(xiàn)溶血。常見的誘發(fā)因素包括：

●感染：如肺炎等；

●藥物：如“磺胺類”抗菌素、呋喃唑酮、呋喃妥因、黃連素（小檗堿）等等。一些中藥如牛黃、臘梅花、黃連、珍珠粉等也可能有潛在風(fēng)險，但由于存在劑量相關(guān)性和個體敏感性差異，雖非絕對禁忌，但也應(yīng)嚴(yán)密觀察。

●食物，如蠶豆。一般認(rèn)為除應(yīng)避免蠶豆以外，并不建議對日常飲食予以限制?？喙?、藍(lán)莓也曾有促發(fā)病報道，但可能存在著敏感性差異。進(jìn)食后可仔細(xì)觀察是否出現(xiàn)提示溶血加重的癥狀。

●吸入或接觸某些化學(xué)物質(zhì)，如樟腦丸中的萘，及一些染發(fā)劑、染料物質(zhì)等。

蠶豆病患者就醫(yī)時會進(jìn)行G6PD分型、酶缺乏水平及血液學(xué)評估，大多數(shù)都可正常生活。目前除預(yù)防溶血外，無特殊的根治方法，對癥治療取決于癥狀及貧血的嚴(yán)重程度?；颊咝枇私鈶?yīng)避免哪些食物，藥物和化學(xué)物質(zhì)。具體可在專業(yè)網(wǎng)站（如www.g6pd.org）處查詢。

建議蠶豆病患者在醫(yī)療活動中先告知經(jīng)診醫(yī)護(hù)自己的基本病情，醫(yī)生和藥師評估具體的酶缺乏水平后會提出個性化建議?；颊呷粘Ｉ罾飸?yīng)學(xué)會識別哪些癥狀是提示溶血加重的變化（如眼白黃染、皮膚變蒼白、尿色變棕色等），及時就醫(yī)，更有實踐意義?；颊咄ǔ？烧言?，建議備孕前，于優(yōu)生遺傳?？谱稍冞z傳風(fēng)險；孕期用藥可與醫(yī)生或者?？扑帋熃涣?。

關(guān)鍵詞： 廣東省中醫(yī)院 氧化壓力 對癥治療 正常生活 可能存在